TV

MPS España denuncia la 'desatención' que sufren dos hermanos con la enfermedad de Hurler en la Comunidad de Madrid

MADRID, 4 (EUROPA PRESS)

La Asociación Española de Mucopolisacaridosis y Síndromes relacionados (MPS España) ha denunciado la desatención de las autoridades sanitarias de la Comunidad de Madrid ante la 'desesperada situación' de una familia, en cuyo seno hay dos hermanos, un niño y una niña, afectados por mucopolisacaridosis de tipo I, también conocida como enfermedad de Hurler.

Esta patología genética está causada por una deficiencia de las enzimas que degradan los mucopolisacáridos, las moléculas encargadas de la formación del tejido conectivo del organismo. A causa de este error genético dichos compuestos acaban acumulándose en todas las células del cuerpo afectando a huesos, tendones, sistema cardiovascular, aparato respiratorio y cerebro además de órganos relacionados con la visión.

Los pacientes sufren, entre otros síntomas, opacidad corneal, cataratas, atrofia del nervio óptico, deformaciones óseas en todo el esqueleto, retraso del crecimiento, hernias, afecciones hepáticas, cardiopatías, alteraciones de la piel y problemas respiratorios derivados del engrosamiento de la mucosa traqueobronquial, la obstrucción de las vías aéreas e infecciones de repetición y afectación del sistema nervioso central muy grave.

El tratamiento de esta enfermedad minoritaria, que afecta a unas 50 personas en España, consiste en la inyección mensual de un fármaco biotecnológico que reemplaza la enzima deficitaria encargada de degradar los mucopolisacáridos. Si bien no cura la enfermedad, al menos detiene su evolución impidiendo el deterioro generalizado de los afectados, que pueden llegar a llevar una vida prácticamente normal.

'Entendemos que el trasfondo de la cuestión es meramente económico, ya que este tipo de fármacos es muy costoso. Por este motivo, su administración está regulada y autorizada por un comité de expertos, trámite que la familia ya ha superado. Sin embargo, está recibiendo largas desde hace tres años, que es cuando estaba previsto que comenzase la terapia. Ningún hospital quiere asumir el presupuesto y el resultado es ir de un lado para otro sin resultado', ha explicado el presidente de MPS España, Jordi Cruz.

LOS NIÑOS TIENEN DOS Y TRES AÑOS

A lo largo de todo este tiempo, los niños han sido sometidos a multitud de pruebas en el Hospital de La Paz para evaluar su evolución y su estado general de salud, pero la implantación de la terapia de reemplazo enzimático no se ha llegado a aplicar nunca, a pesar de los repetidos anuncios en positivo a este respecto.

'La última vez que nos dijeron que ya empezábamos fue en septiembre de 2012; luego nos hablaron de un problema con el laboratorio y quedaron en llamarnos, pero nadie se ha puesto en contacto con nosotros', ha explicado la madre de los niños.

Así, en una de las últimas visitas les remitieron al Hospital Puerta de Hierro, por ser el que corresponde a la familia. En dicha entidad alegaron que no conocían a especialistas para hacerse cargo de casos de enfermedades raras, ni para aplicar el tratamiento biológico ni para subsanar los efectos colaterales de la patología.

Así, y entre tanto, el estado de salud de los pequeños se ha ido agravando hasta el punto de que la niña, de tres años y medio, necesita una intervención quirúrgica para solucionar el bloqueo de uno de sus pulgares (las manos de estos pacientes tienden a deformarse en garra).

Y es que, a pesar de haberse sometido a las pruebas preoperatorias y tener fecha para ser intervenida tras esperar un año, en el último momento les remitieron de Puerta de Hierro de nuevo a La Paz, pero sin nueva fecha de intervención.

Por su parte, el niño, a punto de cumplir doce años, sufre un grave retraso en el crecimiento, no puede hacer deporte y ya necesita la ayuda de sus padres y hermanos (tiene dos completamente sanos) para asearse, vestirse, atarse los zapatos. Según relata su madre, también sufre dolores en las rodillas y problemas de movilidad en los dedos de las manos.

'Está empezando a tener una conducta problemática en el colegio, ya que a pesar de que todo el mundo le adora y le ayuda él sufre mucho al ver que no puede seguir el ritmo de los demás', explica la madre del pequeño.

Por todo ello, MPS España ha lamentado que la familia se encuentre 'indefensa y desesperada' ante la falta de noticias, la llegada de mensajes 'contradictorios' y la falta de ayuda. 'No sabemos a quién acudir ya. Llevamos tres años viajando mensualmente a Madrid desde Quijorna --a dos horas en transporte público-- firmando papeles, repitiendo una y otra vez las mismas pruebas y vuelta a empezar, pero sin ningún resultado. Nos han dicho muchas veces que ya estaba todo listo, pero no es así', ha comentado la madre.

La asociación se ha puesto en contacto con SOS Racismo para valorar la posibilidad de que además del trasfondo económico exista una cuestión de discriminación por razón cultural, ya que la familia es de origen marroquí, aunque llevan afincados en España 24 años y los cuatro hijos han nacido en nuestro país. 'No queremos pensar en esos términos, pero lo cierto es que no tenemos conocimiento de un caso similar; y los datos están ahí', ha zanjado el presidente de la asociación.

Europa Press  •  martes, 4 de junio de 2013

DF Fotos

DF Videos

DF Foros

¿Estoy embarazada?

Escrito por PERLA a las 00:00:08

  • Naomi Campbell y otros famosos que la liaron en un avión

    Naomi Campbell y otros famosos que la liaron en un avión

  • Top 5 | Las mejores parejas gays de la televisión

    Top 5 | Las mejores parejas gays de la televisión

  • Zayn Malik y más famosos que creen en los ovnis

    Zayn Malik y más famosos que creen en los ovnis

  • Cómo vestir elegante si tienes poco pecho

    Cómo vestir elegante si tienes poco pecho

  • Cómo hacer 3 peinados de Star Wars en 5 minutos

    Cómo hacer 3 peinados de Star Wars en 5 minutos

  • Top 5 | Famosos que nunca sonríen

    Top 5 | Famosos que nunca sonríen

  • Lady Gaga | Cómo hacer un maquillaje de ojos glitter paso a paso

    Lady Gaga | Cómo hacer un maquillaje de ojos glitter paso a paso

  • Test: Katy Perry y Taylor Swift, ¿qué famosa eres?

    Test: Katy Perry y Taylor Swift, ¿qué famosa eres?

  • Blake Lively I Aprende a hacer el fabuloso recogido de la actriz paso a paso

    Blake Lively I Aprende a hacer el fabuloso recogido de la actriz paso a paso

  • Taylor Swift y Selena Gomez | Bañadores vs biquinis de famosas

    Taylor Swift y Selena Gomez | Bañadores vs biquinis de famosas

  • Angelina Jolie y Johnny Depp y otras parejas de cine que se odian

    Angelina Jolie y Johnny Depp y otras parejas de cine que se odian

  • Beyoncé, Paula Echevarría y los ejercicios de las famosas

    Beyoncé, Paula Echevarría y los ejercicios de las famosas

  • Los secretos de estilo de Alessandra Ambrosio para triunfar

    Los secretos de estilo de Alessandra Ambrosio para triunfar

  • Demi Lovato, Adam Levine y los mejores cameos de famosos en series

    Demi Lovato, Adam Levine y los mejores cameos de famosos en series

  • Cómo hacer las boxer braids de Katy Perry paso a paso

    Cómo hacer las boxer braids de Katy Perry paso a paso

  • Katy Perry e Irina Shayk | Vestidos de invitada para una boda

    Katy Perry e Irina Shayk | Vestidos de invitada para una boda

  • Gigi Hadid, Kim Kardashian y los mejores descuidos de famosas

    Gigi Hadid, Kim Kardashian y los mejores descuidos de famosas

  • Ricky Martin y David Beckham y otros padres famosos sexys

    Ricky Martin y David Beckham y otros padres famosos sexys

  • Kendall Jenner I Cómo conseguir un falso flequillo paso a paso

    Kendall Jenner I Cómo conseguir un falso flequillo paso a paso

  • Kylie Jenner y las tendencias de maquillaje más curiosas

    Kylie Jenner y las tendencias de maquillaje más curiosas

  • Oscars: Angelina Jolie y los 10 vestidos más míticos de la red carpet

    Oscars: Angelina Jolie y los 10 vestidos más míticos de la red carpet

  • Lady Gaga o Miley Cyrus I Ficha los tatuajes de las famosas

    Lady Gaga o Miley Cyrus I Ficha los tatuajes de las famosas

  • Úrsula Corberó y Paz Vega | Cómo vestir elegante en la alfombra roja

    Úrsula Corberó y Paz Vega | Cómo vestir elegante en la alfombra roja

  • Top 5 Jennifer Aniston y Brad Pitt y otras rupturas traumáticas

    Top 5 Jennifer Aniston y Brad Pitt y otras rupturas traumáticas

  • Angelina Jolie y Brad Pitt | Top 5 de parejas de San Valentín

    Angelina Jolie y Brad Pitt | Top 5 de parejas de San Valentín

  • Kim Kardashian vs. Irina Shayk | Los mejores culos de famosas

    Kim Kardashian vs. Irina Shayk | Los mejores culos de famosas

  • Eva Longoria | Cómo vestir con elegancia si eres bajita

    Eva Longoria | Cómo vestir con elegancia si eres bajita

  • Top 5 | Lindsay Lohan y las famosas peor operadas

    Top 5 | Lindsay Lohan y las famosas peor operadas

  • Salma Hayek y Sofía Vergara | Cómo vestir con pechos grandes

    Salma Hayek y Sofía Vergara | Cómo vestir con pechos grandes

  • Demi Lovato, Lady Gaga y famosas estupendas sin maquillaje

    Demi Lovato, Lady Gaga y famosas estupendas sin maquillaje

  • Kate Hudson y Blake Lively | Looks de lentejuelas y glitter para triunfar

    Kate Hudson y Blake Lively | Looks de lentejuelas y glitter para triunfar

  • Katy Perry y Kylie Jenner | Tips de make up para labios 10

    Katy Perry y Kylie Jenner | Tips de make up para labios 10

  • Jennifer Aniston, Kate Winslet: looks de Navidad para triunfar

    Jennifer Aniston, Kate Winslet: looks de Navidad para triunfar

  • Blanca Suárez y Sara Carbonero | Top 5 famosas españolas

    Blanca Suárez y Sara Carbonero | Top 5 famosas españolas

  • Angelina Jolie y Anne Hathaway | Cómo llevar el esmóquin femenino

    Angelina Jolie y Anne Hathaway | Cómo llevar el esmóquin femenino

  • Kim Kardashian y maquillaje hangover | Tendencias raras de belleza

    Kim Kardashian y maquillaje hangover | Tendencias raras de belleza

  • Kate Winslet y otras famosas contra el photoshop

    Kate Winslet y otras famosas contra el photoshop

  • Sofía Vergara y Lucero | Top 5 de las latinas más sexys

    Sofía Vergara y Lucero | Top 5 de las latinas más sexys

  • Cómo conseguir un look premamá a lo Elsa Pataky

    Cómo conseguir un look premamá a lo Elsa Pataky

  • Katy Perry, Kim Kardashian y las famosas que visten de látex

    Katy Perry, Kim Kardashian y las famosas que visten de látex

  • Jennifer Lawrence, Gaga y las mejores caídas de celebrities

    Jennifer Lawrence, Gaga y las mejores caídas de celebrities

  • Maquillaje de Halloween | Consigue la catrina mexicana de Thalia

    Maquillaje de Halloween | Consigue la catrina mexicana de Thalia

  • Mónica Naranjo vs Marta Sánchez | El look de las divas de la canción

    Mónica Naranjo vs Marta Sánchez | El look de las divas de la canción

  • Kim Kardashian vs JLo | ¿Maquillaje contouring o strobing?

    Kim Kardashian vs JLo | ¿Maquillaje contouring o strobing?

  • Top 5 de los hombres más sexys de Hollywood

    Top 5 de los hombres más sexys de Hollywood

  • MTV VMAs: Rita Ora, Nicki Minaj y los escotes en V

    MTV VMAs: Rita Ora, Nicki Minaj y los escotes en V

  • Kristen Stewart, el look de Crepúsculo a debate

    Kristen Stewart, el look de Crepúsculo a debate

  • Cómo triunfar con vestidos de encaje como las famosas

    Cómo triunfar con vestidos de encaje como las famosas

  • Estilo boho chic: tendencia hippie con Alessandra Ambrosio y Kendall Jener

    Estilo boho chic: tendencia hippie con Alessandra Ambrosio y Kendall Jener

  • Nicki Minaj, Demi Lovato... famosas con pelo de color, ¿sí o no?

    Nicki Minaj, Demi Lovato... famosas con pelo de color, ¿sí o no?

Utilizamos cookies para mejorar nuestros servicios. Si continúas navegando, entendemos que aceptas su uso. Más información aquí

x