Hemofilia, un enfermedad rara y hereditaria

¿En qué consiste la enfermedad?

Patricia Garcia Herrero

El 17 de abril se celebra el Día Mundial de la Hemofilia, una enfermedad que afecta a la sangre al impedir la coagulación. Se trata de una patología hereditaria asociada al cromosoma X y que se conoce desde la antigüedad, debido principalmente por estudios de los rabinos judíos que realizaban circuncisiones a los niños.

Existen tres tipos de hemofilia, A y B, dependiendo del factor sanguíneo de coagulación afectado por la enfermedad. Su baja incidencia en la población ha determinado su clasificación como enfermedad rara, ya que, por ejemplo, la hemofilia tipo A, solo se da en 1 de cada 6.000 y la B en 1 de cada 30.000, según cifras de la Federación Española de Hemofilia (Fedhemo).

Causas y síntomas de la hemofilia

La hemofilia no se contrae como sucede con una gripe o el sarampión, sino que se hereda de los padres a través de los cromosomas sexuales, los que determinan si una persona es hombre o mujer. La anomalía cromosómica afecta a los llamados factores de coagulación, que son los responsables de que la sangre se coagule cuando se produce una herida o una lesión.

Por lo general, los síntomas más frecuentes son una hemorrogia progresiva cuando se produce una herida o un sangrado en las articulaciones que, de no tratarse, puede derivar en artrosis.

Tratamiento de la hemofilia

El tratamiento contra la hemofilia consiste básicamente en suministrar por vía intravenosa el factor de coagulación que se encuentra dañado en el paciente cua do se produce una hemorragia seria.

Según la Fedhemo, este método puede aplicarse en el caso de un sangrado excesivo o como mecanismo preventivo, administrándoselo al enfermo de hemofilia durante dos o tres veces por semana. Algunos tipos de hemorragias, como las cerebrales, requieren un tratamiento de emergencia cuando se padece esta patología. 

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